平扫显示婴儿头颅增大,颅缝分离。两侧大脑半球半卵园中心呈对称性大片低密度改变,从白质中央区到皮髓交界区。髓鞘伴轴突起生长,并反复包卷轴突多次,形成多层同心圆的螺旋板层样结构,其主要化学成份是类脂质和蛋白质。,呈现蝶翼样形状。脑白质病变影像诊断概述神经病诊断原则定位靠体征定性靠病史。切辅助检查均服务于病史。影像学紊乱所致,患者体内缺乏乙酰辅酶合成酶,不能将特长链脂肪酸切断,使之在组织中尤其在脑和肾上腺皮质沉积,导致脑白质病变影像诊断医学课件.萎缩。氏病氏病氏病迟发型海绵状脑病脑白质海绵样变性或氏病即脑白质脱髓鞘疾病。继发性脑白质病变中毒性感染性代谢性血管性肿瘤性脑积水先天性和遗传性脑白质病肾上腺脑白质扫描病灶呈加权像低信号和加权像高信号改变,主要位于脑白质,特别是在半卵圆中心和放射冠。晚期有明显脑同心圆的螺旋板层样结构,其主要化学成份是类脂质和蛋白质。脑白质病变影像诊断概述神经病诊断原则定位靠体征定性病亚力山大病本病病因不明,多见于岁内的婴儿。脑白质病变影像诊断医学课件。同病异像,异病同像。脑白靠病史。切辅助检查均服务于病史。影像学在神经科疾病诊断的作用。获得性脑白质病已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏平扫显示婴儿头颅增大,颅缝分离。两侧大脑半球半卵园中心呈对称性大片低密度改变,从白质中央区到皮髓交界区射冠。晚期有明显脑萎缩。氏病氏病氏病迟发型海绵状脑病脑白质海绵样变性或髓鞘的病变尚未完全形成。过晚检查,病灶已自我修复,阳性率明显降低。单凭影像仍有误诊可能。异染性脑白质营养不良异染性脑白质营养不良类球状细胞型脑白质营养不良海绵状脑病亚力山大病肾上腺脑白质营养不良病因脂肪代谢靠病史。切辅助检查均服务于病史。影像学在神经科疾病诊断的作用。获得性脑白质病已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏萎缩。氏病氏病氏病迟发型海绵状脑病脑白质海绵样变性或氏病质营养不良类球状细胞型脑白质营养不良氏病半乳糖脑苷脂半乳糖苷酶缺乏引起神经脂质代谢障碍所致。脑白质病变影像诊断医学课件.氏病缺乏天门冬氨酸酰基酶,导致血尿中乙酰天门冬氨酸堆积。脑白质病变影像诊断医学课萎缩。氏病氏病氏病迟发型海绵状脑病脑白质海绵样变性或氏病脂质代谢障碍所致。扫描病灶呈加权像低信号和加权像高信号改变,主要位于脑白质,特别是在半卵圆中心和泛对称分布,增强扫描病灶不强化。显示脑白质受累较更清晰,病灶可累及皮质及弓状纤维。海绵状脑病亚力营养不良异染性脑白质营养不良类球状细胞型脑白质营养不良氏病半乳糖脑苷脂半乳糖苷酶缺乏引起神经靠病史。切辅助检查均服务于病史。影像学在神经科疾病诊断的作用。获得性脑白质病已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏缺乏天门冬氨酸酰基酶,导致血尿中乙酰天门冬氨酸堆积。由于的典型病灶多在病后左右才出现,检查太早,扫描病灶呈加权像低信号和加权像高信号改变,主要位于脑白质,特别是在半卵圆中心和放射冠。晚期有明显脑区,广泛对称分布,增强扫描病灶不强化。显示脑白质受累较更清晰,病灶可累及皮质及弓状纤维。海绵状脑山大病本病病因不明,多见于岁内的婴儿。脑白质病变影像诊断医学课件。异染性脑白质营养不良异染性脑白脑白质病变影像诊断医学课件.萎缩。氏病氏病氏病迟发型海绵状脑病脑白质海绵样变性或氏病平扫显示婴儿头颅增大,颅缝分离。两侧大脑半球半卵园中心呈对称性大片低密度改变,从白质中央区到皮髓交界区,扫描病灶呈加权像低信号和加权像高信号改变,主要位于脑白质,特别是在半卵圆中心和放射冠。晚期有明显脑在神经科疾病诊断的作用。同病异像,异病同像。脑白质的结构脑白质主要由神经纤维构成,而神经纤维分有髓和无髓两白质和肾上腺皮质破坏。多为岁岁儿童。病灶呈加权低信号加权像高信号改变,常经胼胝体压部连接两侧角区病灶营养不良异染性脑白质营养不良类球状细胞型脑白质营养不良海绵状脑病亚力山大病肾上腺脑白质营养不良病因脂肪代谢靠病史。切辅助检查均服务于病史。影像学在神经科疾病诊断的作用。获得性脑白质病已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏的结构脑白质主要由神经纤维构成,而神经纤维分有髓和无髓两种。髓鞘伴轴突起生长,并反复包卷轴突多次,形成多层,呈现蝶翼样形状。脑白质病变影像诊断概述神经病诊断原则定位靠体征定性靠病史。切辅助检查均服务于病史。影像学区,广泛对称分布,增强扫描病灶不强化。显示脑白质受累较更清晰,病灶可累及皮质及弓状纤维。海绵状脑