病理特征皮层结节白质内异位细胞团和脑室内小结节。左额叶符合结节性硬化。侧脑室室管膜下巨细胞型星形细胞瘤级结节性硬化并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤瘤级结节性硬化并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤又称脑颜面血管瘤病,是种先天性神经皮肤血管发育异常,多位畸形主要累及脑干与小脑,分为型,型罕见。型表现为小脑扁桃体向下移位,位于枕大孔前后缘联线以下以上。常合并脊髓空洞症,表现脊髓内空洞形成及脊髓中央管颅内结构向外膨出。脑膨出可根据其膨出的内容物不同分为脑膜膨出与脑膜脑膨出。脑膜膨出膨出囊由软膜和蛛网膜组成。脑膜脑膨出膨出囊内含脑组织软膜和蛛网膜,有时包含部分扩张的脑室。颅脑颅脑先天畸形影像诊断医学课件.为常染色体显性遗传的疾病。病理特点为神经外胚层结构的超常增生和肿瘤形成。特征是多发性神经纤维瘤和皮肤棕色色素斑。神经纤维瘤病诊断标准的诊断标准凡符合以下两条或两条以上。个或更脑裂畸形为贯穿大脑的病理性裂隙,发生部位多在中央前后回附近,可为单侧也可为双侧对称畸形。脑皮质沿裂隙内折,为本病的特征。分为闭合型和开放型种。闭合型是指裂隙的两侧或侧融合,裂隙仅达强化。影像表现神经纤维瘤病神经纤维瘤病是神经皮肤综合征中最常见的种疾病,它可以分为两个亚型,即神经纤维瘤病型和型和,占,椎体颅底及脊椎中胚层的畸形,常伴有幕上脑畸形。脑膨出脑膨出是指颅骨及硬膜缺损,颅内结构向外膨出。脑膨出可根据其膨出的内容物不同分为脑膜膨出与脑膜脑膨出。脑膜膨出膨出囊由软膜和蛛网脑膜脑膨出并畸形小脑膨出,岁,脑膜膨出,畸形脑膜膨出并畸形,脑积水畸形畸形主要累及脑干与小脑,膜组成。脑膜脑膨出膨出囊内含脑组织软膜和蛛网膜,有时包含部分扩张的脑室。颅脑先天畸形影像诊断医学课件。右侧室管膜下灰质异位自幼智力差,双侧脑室周围灰质异位脑裂畸形病理特征皮层结节白质内异位细胞团和脑室内小结节。左额叶符合结节性硬化。侧脑室室管膜下巨细胞型星形细胞瘤级结节性硬化并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤和皮肤同时受累的先天畸形,系常染色体显性遗传病,包括神经纤维瘤病结节性硬化综合征病以及毛细血管扩张性运动失调。结节性硬化结翼发育不全假关节先天性长骨弯曲等的诊断标准两侧性听神经瘤无需活检,或即能作出诊断级亲属患有此病加上单侧听神经瘤或加上以下两种肿瘤如其他颅神经鞘瘤脑膜瘤神经纤维瘤胶质脑白质内,不与侧的侧脑室相通。开放型是指裂隙的两边分离,可从脑表面横贯大脑半球直达侧脑室的室管膜下区,侧脑室的局部呈尖峰状突起,并与异常的裂隙相通。脑膨出脑膨出是指颅骨及硬膜缺损膜组成。脑膜脑膨出膨出囊内含脑组织软膜和蛛网膜,有时包含部分扩张的脑室。颅脑先天畸形影像诊断医学课件。右侧室管膜下灰质异位自幼智力差,双侧脑室周围灰质异位脑裂畸形为常染色体显性遗传的疾病。病理特点为神经外胚层结构的超常增生和肿瘤形成。特征是多发性神经纤维瘤和皮肤棕色色素斑。神经纤维瘤病诊断标准的诊断标准凡符合以下两条或两条以上。个或更位于位于颞顶枕叶,局灶性或弥漫性皮层钙化特征性,脑灰白质界不清,脉络丛扩大,深静脉畸形,局部颅板增厚,病侧脑叶萎缩。增强扫描可见明显脑回样强化。微小血管畸形或皮层血脑屏障破坏引起异颅脑先天畸形影像诊断医学课件.性硬化又称病,特征是多个器官系统形成错构瘤,主要累及皮肤脑肾脏心骨骼肺及胃肠系统。主要临床表现癫痫智力障碍和面部皮脂腺瘤。颅脑先天畸形影像诊断医学课为常染色体显性遗传的疾病。病理特点为神经外胚层结构的超常增生和肿瘤形成。特征是多发性神经纤维瘤和皮肤棕色色素斑。神经纤维瘤病诊断标准的诊断标准凡符合以下两条或两条以上。个或更窦后入路听神经瘤级亲属家族史右侧听神经瘤。多小脑回畸形多种颅脑畸形合并存在自幼智力较差,行走不稳,共济失调征正常颅脑组织源性畸形神经皮肤综合征是组神经系统神经皮肤综合征是组神经系统和皮肤同时受累的先天畸形,系常染色体显性遗传病,包括神经纤维瘤病结节性硬化综合征病以及毛细血管扩张瘤等。病理神经纤维瘤病型,右侧桥小脑角神经鞘瘤。左侧脑室混合型脑膜瘤伴砂粒体形成,间质多量淋巴细胞浆细胞浸润级。同前病例,颈髓病变和马尾多发神经纤维瘤,左乙膜组成。脑膜脑膨出膨出囊内含脑组织软膜和蛛网膜,有时包含部分扩张的脑室。颅脑先天畸形影像诊断医学课件。右侧室管膜下灰质异位自幼智力差,双侧脑室周围灰质异位脑裂畸形多牛奶咖啡斑个丛状神经纤维瘤或两个以上神经纤维瘤两个或更多色素沉着性虹膜错构瘤多发性腋部或腹股沟区雀斑视神经胶质瘤级亲属父母同胞子女患有神经纤维瘤病型特征性骨病变如蝶骨强化。影像表现神经纤维瘤病神经纤维瘤病是神经皮肤综合征中最常见的种疾病,它可以分为两个亚型,即神经纤维瘤病型和型和,占,又称脑颜面血管瘤病,是种先天性神经皮肤血管发育异常,多位于叉神经分布区。以颜面部血管瘤及癫痫为其临床特征皮质脑回样钙化为其影像特征。运动失调。结节性硬化结节性硬化又称病,特征是多个器官系统形成错构瘤,主要累及皮肤脑肾脏心骨骼肺及胃肠系统。主要临床表现癫痫智力障碍和面部皮脂腺瘤。病变主要颅脑先天畸形影像诊断医学课件.为常染色体显性遗传的疾病。病理特点为神经外胚层结构的超常增生和肿瘤形成。特征是多发性神经纤维瘤和皮肤棕色色素斑。神经纤维瘤病诊断标准的诊断标准凡符合以下两条或两条以上。个或更叉神经分布区。以颜面部血管瘤及癫痫为其临床特征皮质脑回样钙化为其影像特征。多小脑回畸形多种颅脑畸形合并存在自幼智力较差,行走不稳,共济失调征正常颅脑组织源性畸形强化。影像表现神经纤维瘤病神经纤维瘤病是神经皮肤综合征中最常见的种疾病,它可以分为两个亚型,即神经纤维瘤病型和型和,占,水。型为种复合畸形,包括后脑椎体颅底及脊椎中胚层的畸形,常伴有幕上脑畸形。病理特征皮层结节白质内异位细胞团和脑室内小结节。左额叶符合结节性硬化。侧脑室室管膜下巨细胞型星形细胞天畸形影像诊断医学课件。脑膜脑膨出并畸形小脑膨出,岁,脑膜膨出,畸形脑膜膨出并畸形,脑积水畸形脑白质内,不与侧的侧脑室相通。开放型是指裂隙的两边分离,可从脑表面横贯大脑半球直达侧脑室的室管膜下区,侧脑室的局部呈尖峰状突起,并与异常的裂隙相通。脑膨出脑膨出是指颅骨及硬膜缺损膜组成。脑膜脑膨出膨出囊内含脑组织软膜和蛛网膜,有时包含部分扩张的脑室。颅脑先天畸形影像诊断医学课件。右侧室管膜下灰质异位自幼智力差,双侧脑室周围灰质异位脑裂畸形分为型,型罕见。型表现为小脑扁桃体向下移位,位于枕大孔前后缘联线以下以上。常合并脊髓空洞症,表现脊髓内空洞形成及脊髓中央管积水。型为种复合畸形,包括后畸形主要累及脑干与小脑,分为型,型罕见。型表现为小脑扁桃体向下移位,位于枕大孔前后缘联线以下以上。常合并脊髓空洞症,表现脊髓内空洞形成及脊髓中央管又称脑颜面血管瘤病,是种先天性神经皮肤血管发育异常,多位于叉神经分布区。以颜面部血管瘤及癫痫为其临床特征皮质脑回样钙化为其影像特征。