脉注射。也可选用硫唑嘌呤等免疫抑制剂口服。近年有用来氟米特治疗本病者,但病例尚少。在使用免疫抑制剂时,应定等。于修正诊断标准年修正诊断可在不显著增加假阳性率的基础上早期识别这种疾病。认为具备以下条即可早期诊断条征表现条征表现加病理证实条征表现且对激素或氨苯砜治疗有效标准年下述个部位中至少有处出现炎症耳廓软骨,鼻软骨,喉气管软骨或者上述部位仅处出现炎症,并有眼部炎症听力障碍前庭功能不全或血清阴性的多关节炎项中的项。凡有以下特征者均应疑及此病,并应密切观察耳眼气管等表现原因不明的单组脑神经损害,出现复视等症及支气管眼内耳受累时,泼尼松的剂量可酌情增加,甚至行甲泼尼龙冲击治疗。临床症状好转后,泼尼松可逐渐减量。剂量在以下时可维持年。多发于岁。发病初期为急性炎症表现经数周至数月好转。以后为慢性反复发作长达数年。晚期起支撑作用的软骨组织遭破坏。患者表现为松软耳鞍鼻以及嗅觉视觉听觉和前庭功能障碍。病理特征镜下所见病变特点为软骨溶解伴软骨膜炎,早期软骨膜及软骨呈急性慢性炎症细胞浸润,软骨组织分隔成小岛。变性坏死软骨由纤维结缔组织代替。弹力纤维染色显示弹力纤维凝集破坏。耳廓复发性多软骨炎医学课件.性单神经炎。发病机制可能为对软骨蛋白多糖发生反应的抗型胶原抗体与神经系统如神经内膜脑内小动脉中层及内膜等发生交叉反应而导致的相应病变。呼吸系统病变约半数患者累及喉气管及支气管软骨。表现为声音嘶哑,刺激性咳嗽,呼吸嗣难和吸气性喘鸣。喉和气管炎症早期可有甲状软骨环状软骨及气管软骨压痛。喉和会厌软骨炎症可导致呼吸道塌陷,造成窒息需急诊行气管切开术。在疾病的晚期支气管也可发生类似病变炎症水肿及瘢痕形成可导致严莺的局灶性或弥漫性的气道狭窄气管切开术不能有效地纠正呼吸困难。由于以下条即可早期诊断条征表现条征表现加病理证实条征表现且对激素或氨苯砜治疗有效标准年下述个部位中至少有处出现炎症耳廓软骨,鼻软骨,喉气管软骨或者上述部位仅处出现炎症,并有眼部炎症听力障碍前庭功能不全或血清阴性的多关节炎项中的项。凡有以下特征者均应疑及此病,并应密切观察耳眼气管等表现原因不明的单组脑神经损害,出现复视等症状者原因未明的无菌性脑膜炎或脑膜脑炎,出现发热头痛抽搐症状,伴有进行性体重下降者原因不明的颅内,王守春,张才复发性多软骨炎的神经系统表现附例报告吉林医学,。复发性多软骨炎医学课件。有些病例和自塞病重叠存在。肾脏病变肾脏受累的表现有显微镜下血尿蛋白尿或管趔尿,反复发作可导致严重肾炎和肾功能不全。肾动脉受累可发生高血压。肾脏活检有肾小球性肾炎的组织学证据。尿常规检测异常和肾脏损害有关,还应考虑到合并系统性血管炎引起的肾脏受累。神经系统病变少数患者可有中枢神经系统受损和周围神经受损的症状。如头痛展神经面神经麻痹,癫痫,器质性脑病和痴呆,也可发生多会。已有报道对于软骨炎所致的局限性气管狭窄可行外科手术切除。应积极预防和治疗肺部炎症,如发生肺部感染。应使用有效的抗生素。患者因心瓣膜病变引起难治性心功能不全时应使用强心剂和减轻心脏负荷的药物。若有条件可行瓣膜修补术或瓣膜成形术,以及主动脉瘤切除术。预后本病死亡率约,最常见的死亡原因是感染呼吸道梗阻血管炎和心脏并发症。早期病人预后较好,据文献报年生存率为年生存率为,但本病的中晚期则表现为恶性的进程。等指出心血管并发症至少是死亡的个重要原因。后逐渐加量,其疗效尚未得到肯定。因有蓄积作用,服药需停药,持续约个月。氨苯砜主要不良反应为恶心嗜睡溶血性贫血药物性肝炎及白细胞下降等。氨苯砜砜类抑菌剂,对麻风杆菌有较强的抑菌作用,大剂量时显示杀菌作用。其作用机制与磺胺类药物相似,作用于细菌的氢叶酸合成酶,干扰叶酸的合成。两者的抗菌谱相似,均可为氨基苯甲酸所拮抗。本品亦可作为氢叶酸还原酶抑制剂。此外,本品尚具免疫抑制作用,可能与抑制疱疹样皮炎的作用有关。如长期单用,麻风杆菌易对本品产生耐药。生物制剂抗单克隆抗等认为贫血喉气管狭窄是年轻病人死亡的前兆,岁以下病人,鞍鼻畸形和血管炎是死亡的前兆。参考文献王伊龙,张星虎,李军涛复发性多软骨炎合并中枢神经系统损害附例报告及文献复习中国神经免疫学和神经病学杂志,王婷玉,莫红楠,李梦涛等复发性多软骨炎合并中枢神经系统病变两例中国医学科学院学报,王守春,张才复发性多软骨炎的神经系统表现附例报告吉林医学,。复发性多软骨炎医学课件。于修正诊断标准年修正诊断可在不显著增加假阳性率的基础上早期识别这种疾病。认为具有些病例和自塞病重叠存在。肾脏病变肾脏受累的表现有显微镜下血尿蛋白尿或管趔尿,反复发作可导致严重肾炎和肾功能不全。肾动脉受累可发生高血压。肾脏活检有肾小球性肾炎的组织学证据。尿常规检测异常和肾脏损害有关,还应考虑到合并系统性血管炎引起的肾脏受累。神经系统病变少数患者可有中枢神经系统受损和周围神经受损的症状。如头痛展神经面神经麻痹,癫痫,器质性脑病和痴呆,也可发生多发性单神经炎。发病机制可能为对软骨蛋白多糖发生反应的抗型胶原抗体与神经系统如神经内膜脑内小动脉中约的患者可累及心血管系统,表现为心肌炎心内膜炎或心脏传导阻滞,动脉瓣关闭不全,大中小血管炎。主动脉瓣关闭不全是常见而严重的心血管并发症,通常是由于主动脉炎症和主动脉瓣环和主动脉进行性扩张所致,而非主动脉瓣膜病变。其他的表现包括升主动脉和降主动脉动脉瘤。大血管动脉瘤破裂引起猝死。此外,还可出现因血管炎而导致的血栓形成,可累及降主动脉及腹主动脉锁骨下动脉脑内动脉肝动脉肠系膜动脉及周围动脉。伴发结节性多动脉炎韦格纳肉芽肿病及大动脉炎等病例均有报道。血液系统受累患格纳肉芽肿病及大动脉炎等病例均有报道。血液系统受累患者常累及血液系统。据报道半数患者发生贫血血小板减少。活动期的患者多有轻度正细胞正色素性贫血,白细胞增高。有的患者脾脏肿大,还可并发骨髓异常增生综合征,表现为难治性贫血,红细胞粒细胞巨核细胞系统增生异常。少数发生溶血性贫血。可有黄疽网织红细胞增加等表现。皮肤病变皮损无特异性,受累率约。皮损的形态是多样的,可表现为结节性红斑紫癜网状青斑结节皮肤角化溢脓色素沉着等。活检常呈白细胞破碎性血管炎的组织学改变。增高者试验性激素免疫抑制剂氨苯砜治疗有效者化验检查型胶原抗体软骨抗体抗中治疗般治疗急性发作期应卧床休息,视病情给予流质或半流质饮食,以免引起会厌和喉部疼痛。注意保持呼吸道通畅,预防窒息。烦躁不安者可适当用镇静剂。让患者保持充足的睡眠。药物治疗非甾体抗炎药可用吲哚美辛或双氯芬酸钠,或选用其他非甾体抗炎药。糖皮质激素糖皮质激素可抑制病变的急性发作,减少复发的频率及严重程度用于较重的患者,开始剂量为泼尼松,分次或晨起次口服。重度急性发作的病例如喉气等认为贫血喉气管狭窄是年轻病人死亡的前兆,岁以下病人,鞍鼻畸形和血管炎是死亡的前兆。参考文献王伊龙,张星虎,李军涛复发性多软骨炎合并中枢神经系统损害附例报告及文献复习中国神经免疫学和神经病学杂志,王婷玉,莫红楠,李梦涛等复发性多软骨炎合并中枢神经系统病变两例中国医学科学院学报,王守春,张才复发性多软骨炎的神经系统表现附例报告吉林医学,。复发性多软骨炎医学课件。于修正诊断标准年修正诊断可在不显著增加假阳性率的基础上早期识别这种疾病。认为具性单神经炎。发病机制可能为对软骨蛋白多糖发生反应的抗型胶原抗体与神经系统如神经内膜脑内小动脉中层及内膜等发生交叉反应而导致的相应病变。呼吸系统病变约半数患者累及喉气管及支气管软骨。表现为声音嘶哑,刺激性咳嗽,呼吸嗣难和吸气性喘鸣。喉和气管炎症早期可有甲状软骨环状软骨及气管软骨压痛。喉和会厌软骨炎症可导致呼吸道塌陷,造成窒息需急诊行气管切开术。在疾病的晚期支气管也可发生类似病变炎症水肿及瘢痕形成可导致严莺的局灶性或弥漫性的气道狭窄气管切开术不能有效地纠正呼吸困难。由于死亡原因是感染呼吸道梗阻血管炎和心脏并发症。早期病人预后较好,据文献报年生存率为年生存率为,但本病的中晚期则表现为恶性的进程。等指出心血管并发症至少是死亡的个重要原因。等认为贫血喉气管狭窄是年轻病人死亡的前兆,岁以下病人,鞍鼻畸形和血管炎是死亡的前兆。参考文献王伊龙,张星虎,李军涛复发性多软骨炎合并中枢神经系统损害附例报告及文献复习中国神经免疫学和神经病学杂志,王婷玉,莫红楠,李梦涛等复发性多软骨炎合并中枢神经系统病变两例中国医学科学院学报复发性多软骨炎医学课件.常累及血液系统。据报道半数患者发生贫血血小板减少。活动期的患者多有轻度正细胞正色素性贫血,白细胞增高。有的患者脾脏肿大,还可并发骨髓异常增生综合征,表现为难治性贫血,红细胞粒细胞巨核细胞系统增生异常。少数发生溶血性贫血。可有黄疽网织红细胞增加等表现。皮肤病变皮损无特异性,受累率约。皮损的形态是多样的,可表现为结节性红斑紫癜网状青斑结节皮肤角化溢脓色素沉着等。活检常呈白细胞破碎性血管炎的组织学改变。此外也可发生指趾甲生长迟缓脱发及脂膜炎,口腔及生殖器黏膜溃性单神经炎。发病机制可能为对软骨蛋白多糖发生反应的抗型胶原抗体与神经系统如神经内膜脑内小动脉中层及内膜等发生交叉反应而导致的相应病变。呼吸系统病变约半数患者累及喉气管及支气管软骨。表现为声音嘶哑,刺激性咳嗽,呼吸嗣难和吸气性喘鸣。喉和气管炎症早期可有甲状软骨环状软骨及气管软骨压痛。喉和会厌软骨炎症可导致呼吸道塌陷,造成窒息需急诊行气管切开术。在疾病的晚期支气管也可发生类似病变炎症水肿及瘢痕形成可导致严莺的局灶性或弥漫性的气道狭窄气管切开术不能有效地纠正呼吸困难。由于可有耳软骨钙化,喉断层摄影可见有气管狭窄。复发性多软骨炎医学课件。呼吸系统病变约半数患者累及喉气管及支气管软骨。表现为声音嘶哑,刺激性咳嗽,呼吸嗣难和吸气性喘鸣。喉和气管炎症早期可有甲状软骨环状软骨及气管软骨压痛。喉和会厌软骨炎症可导致呼吸道塌陷,造成窒息需急诊行气管切开术。在疾病的晚期支气管也可发生类似病变炎症水肿及瘢痕形成可导致严莺的局灶性或弥漫性的气道狭窄气管切开术不能有效地纠正呼吸困难。由于呼吸道分泌物不能咯出,继发肺部感染可导致患者死亡。心血管病抗菌谱相似,均可为氨基苯甲酸所拮抗。本品亦可作为氢叶酸还原酶抑制剂。此外,本品尚具免疫抑制作用,可能与抑制疱疹样皮炎的作用有关。如长期单用,麻风杆菌易对本品产生耐药。生物制剂抗单克隆抗体是最早用于治疗的生物制剂,后来相继用肿瘤坏死因子拮抗剂英夫利西和依那西普治疗严重病例获成功。近来有报道经用上述种肿瘤坏死因子拮抗剂无效者改用阿那白滞素可以有效控制患者病情。已报道生物制剂疗效肯定,但病例数尚少,有待进步临床观察验证。对症治疗眼部症状可局部用泼尼松眼膏,或用氢化此外也可发生指趾甲生长迟缓脱发及脂膜炎,口腔及生殖器黏膜溃疡。尿常规少数患者有蛋白尿血尿或管型尿。有时可出现类似肾盂肾炎的改变。急性活动期尿中酸性黏多糖排泄增加,对诊断有参考价值。血清学检查约的患者免疫荧光抗核抗体阳性及类风湿因子阳性。少数患者梅毒血清学反应假阳性或狼疮细胞