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19小儿贫血的诊治进展 南京儿童医院血液科文档 19小儿贫血的诊治进展 南京儿童医院血液科文档

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《19小儿贫血的诊治进展 南京儿童医院血液科文档》修改意见稿

1、“.....附成年男性,或。成年女性,或。以上均以海平面计算,海拔每升高米,约升高三程度划分贫血的程度轻度中度重度极重度四贫血分类形态分类血涂片小细胞低色素性贫血正细胞性贫血大细胞性贫血或大多在正常范围基本在正常范围病因分类红细胞或血红蛋白生成减少骨髓造血功能减退造血物质缺乏感染性及炎症性贫血铅中毒慢性肾炎骨髓浸润伴发的贫血。红细胞破坏过多溶血性贫血红细胞内在缺陷红细胞外在因素。失血性贫血急性失血慢性失血。五病理生理贫血的病理生理主要有两个方面组织缺氧及机体对缺氧的代偿。组织低氧或缺氧机体对缺氧的代偿增加在组织中氧的释放心输出量增加和血液循环加速血液重新分布骨髓红系细胞代偿性增生二临床表现鉴别诊断及治疗临床表现最常见并最早出现的症状布宽度了解红细胞体积大小的变异系数,比血涂片上红细胞形•态大小不均的观察更客观准确。•根据及胆红素定量判定为溶血和非溶血性贫血,溶血性贫血查找血管内外溶血证据•根据血涂片成熟红细各系统疾病均可出现•贫血可由多种原因共同作用导致,单作用因素明确对治疗极为重要•病因难以确定的贫血......”

2、“.....若贫血特别严重,提前切脾时,需给予长效青霉素肌注,预防感染。输血疗法免疫因素性溶贫肾上腺皮质激素化疗药物环磷酷胺硫挫嘿岭环胞。小结•贫血几乎族史的重要性血管内外溶血的区分脾脏检查的重要意义多种因素并存的情况溶贫诊断应按步骤进行。三治疗去除病因药物感染食物蚕豆。红细胞内在缺陷性溶贫脾切除术注意确定溶贫的病因红细胞内在缺陷引起的溶贫膜的异常酶的异常血红蛋白异常异常血红蛋白病珠蛋白生成障碍红细胞外在因素引起的溶贫免疫因素非免疫因素溶贫诊断中需要注意的几个问题病史家管内还是血管外溶血血管内血管外临床经过急性多慢性多肝脾大无或轻度大显著肿大形态异常不常见常见血浆升高明显不明显结合珠蛋白明显降低无或轻度降低血红蛋白尿常有常无发病原因多为后天多为遗传进步↑↑缺如慢性病贫血正常或↑↑↑↑四治疗四溶血性贫血溶贫定义红细胞寿命缩短破坏加速引起的贫血。二诊断确定有无溶贫红细胞破坏增加证据红细胞代偿增生证据再确定是血的贮存铁增多......”

3、“.....患者血清铁及总铁结合力均低于正常铁饱和度正常或稍低于正常血清铁蛋白增高红细胞游离原叶琳亦增高。骨髓中红细胞可有轻度的代偿增生,铁粒幼细胞减少而巨噬细胞内应障碍铁的释放及利用障碍。二临床表现般为轻度或中度贫血,血红蛋白很少低于,般不低于,为正常细胞正常色素性贫血,约患者表现为低色素或小细胞性贫血。贫血进展较慢,贫血症造血干细胞移植并发症治疗三慢性疾病性贫血,发病机制的发病机制不十分清楚。目前认为有个方面红细胞寿命缩短骨髓对贫血状态的反疫性中性粒细胞减少其他。有效的指标为用药后天开始上升,和在用约周后开始上升。血红蛋白恢复正常后改为半量,仍需继续用药个月,以补充铁的储存......”

4、“.....尤其重要的是甲床口腔粘膜和结膜苍白。对其他系统的影响心血管系统神经系统消化系统泌尿系统皮肤眼底其他二诊断步骤及鉴别诊断病史及临床表现或放心输出量增加和血液循环加速血液重新分布骨髓红系细胞代偿性增生二临床表现鉴别诊断及治疗临床表现最常见并最早出现的症状乏力疲倦精神萎靡,全身衰弱。最突出的体征面色及皮肤贫血红细胞内在缺陷红细胞外在因素。失血性贫血急性失血慢性失血。五病理生理贫血的病理生理主要有两个方面组织缺氧及机体对缺氧的代偿。组织低氧或缺氧机体对缺氧的代偿增加在组织中氧的释放贫血红细胞内在缺陷红细胞外在因素。失血性贫血急性失血慢性失血。五病理生理贫血的病理生理主要有两个方面组织缺氧及机体对缺氧的代偿。组织低氧或缺氧机体对缺氧的代偿增加在组织中氧的释放心输出量增加和血液循环加速血液重新分布骨髓红系细胞代偿性增生二临床表现鉴别诊断及治疗临床表现最常见并最早出现的症状乏力疲倦精神萎靡,全身衰弱......”

5、“.....尤其重要的是甲床口腔粘膜和结膜苍白。对其他系统的影响心血管系统神经系统消化系统泌尿系统皮肤眼底其他二诊断步骤及鉴别诊断病史及临床表现或低于正常值确定贫血存在病史年龄性别籍贯病程经过和伴随症状喂养史过去史家族史体格检查生长发育营养状况皮肤粘膜指甲和毛发肝脾和淋巴结肿大实验室初歩检查确定是单纯贫血或同时伴有白细胞血小板异常血常规大细胞性增高正细胞性小细胞性正常低色素性降低球形血涂片观察红细胞形态口形椭圆形贫血伴有白细胞血小板异常骨髓异常白血病免疫异常结缔组织病免疫性中性粒细胞减少其他。有效的指标为用药后天开始上升,和在用约周后开始上升。血红蛋白恢复正常后改为半量,仍需继续用药个月,以补充铁的储存。般治疗药物治疗输血造血干细胞移植并发症治疗三慢性疾病性贫血,发病机制的发病机制不十分清楚。目前认为有个方面红细胞寿命缩短骨髓对贫血状态的反应障碍铁的释放及利用障碍。二临床表现般为轻度或中度贫血,血红蛋白很少低于,般不低于,为正常细胞正常色素性贫血,约患者表现为低色素或小细胞性贫血。贫血进展较慢......”

6、“.....患者血清铁及总铁结合力均低于正常铁饱和度正常或稍低于正常血清铁蛋白增高红细胞游离原叶琳亦增高。骨髓中红细胞可有轻度的代偿增生,铁粒幼细胞减少而巨噬细胞内的贮存铁增多。附可能伴有贫血的慢性疾病慢性感染慢性炎症肿瘤其他三诊断及鉴别诊断表缺铁性贫血及慢性病贫血时各项铁指标的变化贫血种类骨髓铁缺铁性贫血↑↑↑缺如慢性病贫血正常或↑↑↑↑四治疗四溶血性贫血溶贫定义红细胞寿命缩短破坏加速引起的贫血。二诊断确定有无溶贫红细胞破坏增加证据红细胞代偿增生证据再确定是血管内还是血管外溶血血管内血管外临床经过急性多慢性多肝脾大无或轻度大显著肿大形态异常不常见常见血浆升高明显不明显结合珠蛋白明显降低无或轻度降低血红蛋白尿常有常无发病原因多为后天多为遗传进步确定溶贫的病因红细胞内在缺陷引起的溶贫膜的异常酶的异常血红蛋白异常异常血红蛋白病珠蛋白生成障碍红细胞外在因素引起的溶贫免疫因素非免疫因素溶贫诊断中需要注意的几个问题病史家族史的重要性血管内外溶血的区分脾脏检查的重要意义多种因素并存的情况溶贫诊断应按步骤进行......”

7、“.....红细胞内在缺陷性溶贫脾切除术注意般年龄岁才考虑切脾。若贫血特别严重,提前切脾时,需给予长效青霉素肌注,预防感染。输血疗法免疫因素性溶贫肾上腺皮质激素化疗药物环磷酷胺硫挫嘿岭环胞。小结•贫血几乎各系统疾病均可出现•贫血可由多种原因共同作用导致,单作用因素明确对治疗极为重要•病因难以确定的贫血,需查找可能的原因•根据细胞体积确定为正细胞大细胞小细胞贫血•根据红细胞分布宽度了解红细胞体积大小的变异系数,比血涂片上红细胞形•态大小不均的观察更客观准确。•根据及胆红素定量判定为溶血和非溶血性贫血,溶血性贫血查找血管内外溶血证据•根据血涂片成熟红细胞形态初步了解红细胞膜珠蛋白异常等贫血。小儿贫血的诊治进展南京儿童医院血液科陆勤贫血总论贫血定义贫血指外周血中单位体积内血红蛋白的量红细胞计数及或红细胞压积低于正常标准。是临床常见疾病,是影响小儿生长发育,诱发感染性疾病的主要因素之。二诊断标准根据及联合国儿童基金会资料新生儿,个月生理性贫血个月以上个月岁岁岁。附成年男性,或。成年女性,或。以上均以海平面计算,海拔每升高米......”

8、“.....红细胞破坏过多溶血性贫血红细胞内在缺陷红细胞外在因素。失血性贫血急性失血慢性失血。五病理生理贫血的病理生理主要有两个方面组织缺氧及机体对缺氧的代偿。组织低氧或缺氧机体对缺氧的代偿增加在组织中氧的释放心输出量增加和血液循环加速血液重新分布骨髓红系细胞代偿性增生二临床表现鉴别诊断及治疗临床表现最常见并最早出现的症状乏力疲倦精神萎靡,全身衰弱。最突出的体征面色及皮肤苍白,尤其重要的是甲床口腔粘膜和结膜苍白......”

9、“.....全身衰弱。最突出的体征面色及皮肤低于正常值确定贫血存在病史年龄性别籍贯病程经过和伴随症状喂养史过去史家族史体格检查生长发育营养状况皮肤粘膜指甲和毛发肝脾和淋巴结肿大实验室初歩检查确定是单纯贫血或同疫性中性粒细胞减少其他。有效的指标为用药后天开始上升,和在用约周后开始上升。血红蛋白恢复正常后改为半量,仍需继续用药个月......”

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