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《TOP20中山大学血液内科再生障碍性贫血PPT课件.ppt文档免费在线阅读》修改意见稿

1、“.....临床表现为贫血,出血和感染发热。发病率每年万人口,其中重型每年万人口病因约半数以上找不到明确病因原发性。化学因素抑制骨髓药物,苯等与剂量有关如抗癌药苯。与剂量关系不大抗生素杀虫剂等,如氯合霉素他巴唑。二物理因素电离辐射三生物因素如病毒性肝炎及各种严重感染发病机制造血干祖细胞内在缺陷数量减少质量异常二异常免疫反应损伤造血干祖细胞三造血微环境支持功能缺陷四遗传倾向不是遗传性疾病。但些患者对氯霉素及些病毒具易感性临床表现•主要为贫血出血和感染•查体淋巴结不大肝脾不大•贫血•出血血小板减少引起血小板低于万,易出现皮肤粘膜出血,低于万易内脏出血•感染白细胞减少引起中性粒细胞低于,发生感染实验室检查•血象重感染是最常见死因。慢性再障经积极治疗后约有的患者可以治愈......”

2、“.....重型和非常重型治疗困难,死亡率高,多于发病年内死亡,颅内出血和严应发热寒颤血小板下降血压变化三造血干细胞移植主要用于重型。适用于岁且有相合供者。最好在患者未接受输血没有发生感染之前早期应用。其它中医中药。大剂量免疫球蛋白治疗策略慢性成或增加干细胞造血生长因子的敏感性。剂量马般为兔为,猪为,天为疗程。治疗有效率约为副作用有过敏反重型再障。作用机制通过细胞毒性免疫抑制作用,去除抑制性淋巴细胞抑制骨髓造血的作用,促进造血生长因子,的合成释放,促进造血干细胞增殖,亦可直接刺激干细胞生,每周检测血环孢素浓度。疗程不应少于个月。有效率达。副作用有齿龈增生肝肾功能损害多毛肌肉震颤高血压抗胸腺球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白适用无合适供髓者的合用于治疗慢性再障也用于重型......”

3、“.....亦可直接刺激干细胞生成或增加干细胞造血生长因子的敏感性。剂量多为,量,过早停药很快复发副作用注意其肝损害常同时予护肝治疗。适应征慢性主药也用于重型。二免疫抑制剂环孢菌素,治疗再障的线药物适应征常与雄激素联促进血象恢复,是重型必不可少的支持治疗。三促进骨髓造血功能恢复的各种措施雄激素用法如司坦唑康力龙,或达那唑疗程不少于个月,个月取得疗效后减但出血明显。鼻出血可局部填塞止血。五造血生长因子包括促红细胞生成素粒细胞刺激因子促血小板生成素等。主要用于重型,用于免疫抑制剂同时或以后,以药敏,粒粒巨噬细胞生长刺激因子或,静滴,或瓶。三输同型浓缩红细胞四止血主要是输注同血型的浓缩血小板指征是胞减少严重较轻能药物化合物二支持及对症治疗注意个人卫生特别皮肤口腔肛周卫生,当时,应采取保护隔离以预防感染。二控制感染选用适当抗生素用前做细菌培养出血外,除皮肤粘膜外,很少有内脏出血常有内脏出血如便血血尿子宫出血甚至颅内出血感染常有且严重......”

4、“.....较轻,出血以皮肤粘膜为主严重,部位广泛,除妇女易有子宫•出血血小板减少引起血小板低于万,易出现皮肤粘膜出血,低于万易内脏出血•感染白细胞减少引起中性粒细胞低于,发生感染实验室检查•血象全血细胞减少,粒细胞减少淋巴细胞增多网积红细胞减少•骨髓反应损伤造血干祖细胞三造血微环境支持功能缺陷四遗传倾向不是遗传性疾病。但些患者对氯霉素及些病毒具易感性临床表现•主要为贫血出血和感染•查体淋巴结不大肝脾不大•贫血剂量关系不大抗生素杀虫剂等,如氯合霉素他巴唑。二物理因素电离辐射三生物因素如病毒性肝炎及各种严重感染发病机制造血干祖细胞内在缺陷数量减少质量异常二异常免疫反剂量关系不大抗生素杀虫剂等,如氯合霉素他巴唑......”

5、“.....但些患者对氯霉素及些病毒具易感性临床表现•主要为贫血出血和感染•查体淋巴结不大肝脾不大•贫血•出血血小板减少引起血小板低于万,易出现皮肤粘膜出血,低于万易内脏出血•感染白细胞减少引起中性粒细胞低于,发生感染实验室检查•血象全血细胞减少,粒细胞减少淋巴细胞增多网积红细胞减少•骨髓像造血细胞减少非造血细胞增多分型重型再障慢性再障型型起病急慢进展迅速缓慢贫血进行性加重为首发和主要症状,较轻,出血以皮肤粘膜为主严重,部位广泛,除妇女易有子宫出血外,除皮肤粘膜外,很少有内脏出血常有内脏出血如便血血尿子宫出血甚至颅内出血感染常有且严重,以呼吸道感染多见以皮肤上呼吸道肺部感染多见合并严重感染者少可发展为败血症病情凶险血象全血细胞减少严重较轻能药物化合物二支持及对症治疗注意个人卫生特别皮肤口腔肛周卫生,当时,应采取保护隔离以预防感染。二控制感染选用适当抗生素用前做细菌培养药敏,粒粒巨噬细胞生长刺激因子或,静滴,或瓶......”

6、“.....鼻出血可局部填塞止血。五造血生长因子包括促红细胞生成素粒细胞刺激因子促血小板生成素等。主要用于重型,用于免疫抑制剂同时或以后,以促进血象恢复,是重型必不可少的支持治疗。三促进骨髓造血功能恢复的各种措施雄激素用法如司坦唑康力龙,或达那唑疗程不少于个月,个月取得疗效后减量,过早停药很快复发副作用注意其肝损害常同时予护肝治疗。适应征慢性主药也用于重型。二免疫抑制剂环孢菌素,治疗再障的线药物适应征常与雄激素联合用于治疗慢性再障也用于重型。机制抑制细胞生成白细胞介素和干扰素,从而促进造血干祖细胞生长。亦可直接刺激干细胞生成或增加干细胞造血生长因子的敏感性。剂量多为每周检测血环孢素浓度。疗程不应少于个月。有效率达。副作用有齿龈增生肝肾功能损害多毛肌肉震颤高血压抗胸腺球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白适用无合适供髓者的重型再障。作用机制通过细胞毒性免疫抑制作用,去除抑制性淋巴细胞抑制骨髓造血的作用,促进造血生长因子......”

7、“.....促进造血干细胞增殖,亦可直接刺激干细胞生成或增加干细胞造血生长因子的敏感性。剂量马般为兔为,猪为,天为疗程。治疗有效率约为副作用有过敏反应发热寒颤血小板下降血压变化三造血干细胞移植主要用于重型。适用于岁且有相合供者。最好在患者未接受输血没有发生感染之前早期应用。其它中医中药。大剂量免疫球蛋白治疗策略慢性再障重型再障雄激素异体造血干细胞移植辅以中药治疗或抗淋巴细胞球蛋白造血生长因子预后再障的预后与其类型有关。重型和非常重型治疗困难,死亡率高,多于发病年内死亡,颅内出血和严重感染是最常见死因。慢性再障经积极治疗后约有的患者可以治愈。思考题再障的诊断依据鉴别诊断急慢性再障的鉴别列举几个全血细胞减少的疾病再障的治疗进展以及策略了解环孢素康力龙的作用机理用法疗效副作用再生障碍性贫血中山大学附属第医院血液科罗绍凯教授病例李,男,岁,皮肤淤斑天发热咳嗽气促天天前无明显诱因出现足背部上肢躯干头面部皮肤出血点,当时未注意,天前始渐出现鼻衄,牙龈出血,肉眼血尿......”

8、“.....成形,每日次发热,体温达,伴咳嗽气促面色苍白。查体急性重病面容,贫血貌全身皮肤瘀点,瘀斑,浅表淋巴结无肿大,结膜苍白,巩膜无黄染咽充血,胸骨无压痛,双肺底可闻及湿性罗音,心界不大,心率次分,律整齐,心尖区可闻及Ⅱ级收缩期杂音。腹软,无压痛,肝脾未触及血象。胸片肺炎初步诊断肺部感染贫血出血白细胞减少查因继发感染再障急性白血病如何确诊共同有贫血出血感染的疾病有哪些该病如何治疗再生障碍性贫血定义各种病因造血干细胞损伤骨髓增生不良外周血全血细胞减少,临床表现为贫血,出血和感染发热。发病率每年万人口,其中重型每年万人口病因约半数以上找不到明确病因原发性。化学因素抑制骨髓药物,苯等与剂量有关如抗癌药苯。与剂量关系不大抗生素杀虫剂等,如氯合霉素他巴唑。二物理因素电离辐射三生物因素如病毒性肝炎及各种严重感染发病机制造血干祖细胞内在缺陷数量减少质量异常二异常免疫反应损伤造血干祖细胞三造血微环境支持功能缺陷四遗传倾向不是遗传性疾病......”

9、“.....易出现皮肤粘膜出血,低于万易内脏出血•感染白细胞减少引起中性粒细胞低于,发生感染实验室检查•血象全血细胞减少,粒细胞减少淋巴细胞增多网积红细胞减少•骨髓像造血细胞减少非造血细胞增多分型重型再障慢性再障型型起病急慢进展迅速缓慢贫血进行性加重为首发和主要症状,较轻,出血以皮肤粘膜为主严重,部位广泛,除妇女易有子宫出血外,除皮肤粘膜外,很少有内脏出血常有内脏出血如便血血尿子宫出血甚至颅内出血感染常有且严重,以呼吸道感染多见以皮肤上呼吸道肺部感染多见合并严重感染者少可发展为败血症病情凶险血象全血细胞减少严重较轻网织红细胞绝对值重型再障慢性再障骨髓象是诊断再障的主要依据骨髓增生多部位骨髓重度减低,三系均三系均,巨核细胞,明显减少或缺如,巨核细胞骨髓活检是诊断再障的主要依据正常所占面积为比率少于少于。治疗雄激素异体移植抗淋巴细胞球蛋反应损伤造血干祖细胞三造血微环境支持功能缺陷四遗传倾向不是遗传性疾病......”

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