《《中枢神经系统脱髓鞘病》医学PPT课件》修改意见稿
1、“.....脱髓鞘是特征性病理表现神经纤维髓鞘破坏,病灶呈多发性播散性分布于白质,沿小静脉周围炎症细胞浸润神经细胞轴突支持组织保持相对完整病理特点脱髓鞘疾病概念是组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病,脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的表现。以亚急性起病多见,急性和隐匿起病仅见于少数病例。绝大多数患者在临床上表现为空间和时间多发性。空间多发性是指病变部位多发,时间多发性是指缓解复发的病程。少数病例在整个病程中呈现单病灶征象。单相病程多见于以脊髓征象起病的缓慢进展型多发性硬化和临床少见的病势凶险的急性多发性硬化。临床表现个肢体无力麻木刺痛感单眼突发视力丧失视物模糊复视,平衡障碍膀胱有抗炎作用慢性进展型中重度残疾患者每周治疗年氨甲蝶呤......”。
2、“.....易发生肾中毒,需监测血清肌酐水平,分次,的患者出现肾脏毒性,高血压常见环孢霉素强力免疫抑制药,可延迟完全致残时间治疗药物治疗继发进展型最近临床及研究提示可降低型病情进展及可能确诊可用,次,皮下注射治疗药物治疗继发进展型血浆置换对暴发病例有用随机对照试验显示,慢性病例疗效不佳特异性免疫调节治疗无效主要是对症对急性恶化效果明显对维持病情稳定有效重组制剂已作为推荐用药批准在美国欧洲上市与人类生理性结构基本无差异缺少个糖基,位由丝氨酸取代半胱氨酸免疫调节作用抑制细胞免疫干扰素疗法治疗药物治疗复发缓解型耐受性较好发生残疾较轻治疗首次发作,皮下注射,次确诊的,次干扰素疗法治疗药物治疗复发缓解型可引起注射部位红肿触痛,偶引起局部坏死血清转氨酶轻度↑白细胞减少贫血,妊娠应立即停药通常需持续用药年以上用药年疗效下降可引起注射部位红肿疼痛肝功能损害,严重过敏反应如呼吸困难常见副作用流感样症状持续......”。
3、“.....病程中两次发作,个临床或亚临床病变证据,病程中次发作,两个分离病灶临床证据,病程中次发作,处病变临床证据和另病变亚临床证据,临床可能,病程中两次发作,处病变的临床证据病程中次发作,两个不同部位病变临床证据病程中次发作,处病变临床证据和另部位病变亚临床证据实验室检查支持可能,病程中两次发作两次发作须累及不同部位,须间隔至少个月,每次发作须持续小时诊断鉴别诊断诊断临床特点要点提示缓解复发的病史症状体征提示个以上的分离病灶是长期以来指导临床医生确诊的准则诊断鉴别诊断鉴别诊断急性播散性脑脊髓炎首次发病时与多发性硬化难于鉴别,但前者多发生在感染或疫苗接种后,起病较多发性硬化急且凶险,常伴有意识障碍高热精神症状等......”。
4、“.....但前者多发生在感染或疫苗接种后,起病较多发性硬化急且凶险,常伴有意识障碍高热精神症状等,病程较多发性硬化短,多无复发和缓解病史。脑动脉炎脑干和脊髓血管畸形伴多次出血发作系统性红斑狼疮干燥综合征神经白塞病等应通过病史鉴别。颇似亚急性进展的脑干脱髓鞘病变可鉴别进展缓慢的脑干胶质瘤强诊断鉴别诊断鉴别诊断脑干胶质瘤脊髓病脑病多发白质病变流行病史可资鉴别病的诊断鉴别诊断鉴别诊断神经莱姆病脊髓压迫症进行性痉挛性截瘫,伴后索损害与脊髓型鉴别脊髓可确诊诊断鉴别诊断鉴别诊断颈椎病部分小脑下位脑干嵌入颈椎管锥体束小脑功能缺损诊断鉴别诊断鉴别诊断潜伏期延长,波幅降低诱发电位辅助检查大小不类圆形低信号高信号多位于侧脑室体部前角后角周围半卵圆中心胼胝体......”。
5、“.....病程中两次发作和两个分离病灶临床证据病程中两次发作,处病变临床证据和另部位病变亚临床证据实验室检查支持确诊,病神经梅毒感染多种结缔组织病也可检出脑脊液检查辅助检查同时检测,才支持诊断鞘内合成检测脑脊液检查辅助检查视觉诱发电位脑干听觉诱发电位体感诱发电位的患者可有多项异常脱髓鞘病变使神经传导速度减慢潜伏期延长,波幅降低诱发电位辅助检查大小不类圆形低信号高信号多位于侧脑室体部前角后角周围半卵圆中心胼胝体,或为融合斑可有强化检查图患者显示脑室周围白质多发斑块并强化辅助检查图患者脊髓的像多发斑块增强后强化检查辅助检查患者脑干脑室旁丘脑颞叶半卵圆中心皮质下多发病灶辅助检查检查目前国内尚无诊断标准诊断标准可简化如表诊断诊断鉴别诊断确诊准则缓解复发病史症状体征受累征象年轻患者典型叉神经痛......”。
6、“.....但极少以首发症状出现临床表现◙不对称性痉挛性轻截瘫◙视力下降视神经可与脊髓先后或同时受累◙眼肌麻痹特别是核间性眼肌麻痹◙眼球震颤◙感觉障碍不对称性或杂乱性◙束带感,征,痛性肌痉挛◙共济失调◙联征临床表现特征性症状体征点表与治疗决策有关的临床病程分型病程分型临床表现复发缓解型临床最常见,约占,疾病早期出现多次复发和缓解,可急性发病或病情恶化,之后可以恢复,两次复发间病情稳定继发进展型型患者经过段时间可转为此型,患病年后的患者转为此型,病情进行性加重不再缓解,伴或不伴急性复发原发进展型约占,起病年龄偏大岁,发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内缓慢进展,发病后神经功能障碍逐提示个以上分离病灶表的诊断标准诊断分类诊断标准符合其中条临床确诊,病程中两次发作和两个分离病灶临床证据病程中两次发作,处病变临床证据和另部位病变亚临床证据实验室检查支持确诊,病程中两次发作,个临床或亚临床病变证据,病程中次发作,两个分离病灶临床证据......”。
7、“.....处病变临床证据和另病变亚临床证据,临床可能,病程中两次发作,处病变的临床证据病程中次发作,两个不同部位病变临床证据病程中次发作,处病变临床证据和另部位病变亚临床证据实验室检查支持可能,病程中两次发作两次发作须累及不同部位,须间隔至少个月,绝大多数患者在临床上表现为空间和时间多发性。空间多发性是指病变部位多发,时间多发性是指缓解复发的病程。少数病例在整个病程中呈现单病灶征象。单相病程多见于以脊髓征象起病的缓慢进展型多发性硬化和临床少见的病势凶险的急性多发性硬化。临床表现个肢体无力麻木刺痛感单眼突发视力丧失视物模糊复视,平衡障碍膀胱功能障碍尿急或不畅急性逐渐进展痉挛性轻截瘫感觉缺失持续数数消失,缓解期数数临床表现患者的临床症状和体征多种多样肢体无力感觉异常眼部症状共济失调发作性症状精神症状其他症状临床特点要点提示患者的体征多于症状,患者主诉侧下肢无力走路不稳麻木感,检查时却可能发现双侧锥束征或征眼球震颤核间性眼肌麻痹并存指示为脑干病灶......”。
8、“.....多次复发后无力僵硬感觉障碍肢体不稳有助于终止型进展治疗药物治疗继发进展型剂量之内,易发生肾中毒,需监测血清肌酐水平,分次,的患者出现肾脏毒性,高血压常见环孢霉素强力免疫抑制药,可延迟完全致残时间治疗药物治疗继发进展型最近临床及研究提示可降低型病情进展及可能确诊可用,次,皮下注射治疗药物治疗继发进展型血浆置换对暴发病例有用随机对照试验显示,慢性病例疗效不佳特异性免疫调节治疗无效主要是对症治疗治疗药物治疗原发进展型疲劳是常见主诉,金刚烷胺,晨午选择性羟色胺再摄取抑制剂氟西汀西酞普兰运动物理治疗保证足够的卧床休息避免过劳,尤其急性复发期治疗对症治疗氯化氨基甲酰甲基胆碱对尿潴留可能有用严重膀胱直肠功能障碍监测残余尿量是预防感染的重要措施治的影像强诊断鉴别诊断鉴别诊断大脑淋巴瘤药物治疗抑制炎性脱髓鞘病变进展防止急性期病变恶化缓解期复发晚期对症支持疗法......”。
9、“.....葡萄糖,滴注,疗程,泼尼松,周逐渐减量泼尼松,各,每减,疗程发作较轻病人皮质类固醇治疗药物治疗复发缓解型对急性恶化效果明显对维持病情稳定有效重组制剂已作为推荐用药批准在美国欧洲上市与人类生理性结构基本无差异缺少个糖基,位由丝氨酸取代半胱氨酸免疫调节作用抑制细胞免疫干扰素疗法治疗药物治疗复发缓解型耐受性较好发生残疾较轻畸形岁多发,女性稍多痉挛性截瘫颇似脊髓型可,可出现异常中抗体放免法诊断鉴别诊断鉴别诊断热带痉挛性截瘫多灶复发病损类固醇治疗反应好脑室旁病损类似斑块但无病情不缓解例淋巴瘤的影像强诊断鉴别诊断鉴别诊断大脑淋巴瘤药物治疗抑制炎性脱髓鞘病变进展防止急性期病变恶化缓解期复发晚期对症支持疗法......”。