可获得更高的缓解率及更长的缓解时间。本文就近年来的最新研究进展进行综述。轻度的头痛肝酶免疫性血小板减少症的治疗研究进展血液科巨噬细胞结合后可激活，引起细胞骨架重排，导致抗体覆盖的血小板被吞噬。福坦替尼是种抑制剂，美国食品药品监督管理局于年月批准该抑制剂作为治疗慢性既往至少对种治疗反应不足的新疗法。在接受福坦替尼治疗的例患者中，的患者获得总体缓解安慰剂组为，血小板计数中位数为，中位缓解持续时间大于个月最常见的不良核细胞的成熟和血小板的释放。等研究发现，地西他滨可增加骨髓增生异常综合征患者血小板计数，同时发现低剂量地西他滨在调节造血方面有定作用。等的项前瞻性多中心研究评估了低剂量地西他滨对例难治性成年患者的疗效，每个周期连续静脉内给予地西他滨，连续个周期，每个周期间隔周，患者在个月时的持续缓解率为。但与静脉内免疫球蛋白相比，抗免疫球蛋白治疗时血小板计数增加持续时间更长。抗免疫球蛋白仅适用于未行脾切除术且阳性患者。西罗莫司西罗莫司是靶向磷脂酰肌醇激酶蛋白激酶雷帕霉素靶蛋白途径的抑制剂，可调节淋巴细胞的增殖，尤其是异常细胞调节性细胞的增殖。有研究表明，西罗莫司对免疫球蛋白免疫球蛋白通过阻断巨噬细胞的受体，减弱巨噬细胞对血小板的吞噬，从而降低其对血小板破坏。静脉内注射免疫球蛋白是另种有效的线治疗方法。建议剂量为连用或连用，其有效率与类固醇类药物相当，但反应时间更短般内起效，血小板计数增加通常持续周。当需要快速提升血小板计数时，可以联合类固若治疗周血小板计数仍未增加时，应迅速减药并停用。短期服用大剂量地塞米松第天，对早期提升血小板计数可能更有效。项前瞻性多中心随机试验报道，组总有效率和完全缓解率明显高于常规剂量泼尼松组分别为，且组起效时间更短。多个周期给药可能比单个周期疗效更好。等总结了多个周期法国项前瞻性研究对例成年患者予以利妥昔单抗每周次，共周或每周次，共周治疗，中位随访个月后，仍有的患者有反应。但是，项随机对照研究纳入对皮质内固醇治疗无反应的患者研究期间允许同时使用皮质类固醇药物进行治疗时发现，与安慰剂相比，利妥昔单抗不能显著降低治疗失败率。但该研究与既往研究的不同点在于，重度患者，每天给予治疗，共个周期，各个周期的总反应率分别为，第周期的反应率无显著差异，第周期及第周期的反应率有显著差异。该研究结果显示，个治疗周期可以获得最大有效率。类固醇类药物常见不良反应包括消化不良失眠情绪变化，以及长期或反复病程的高血糖高血压和骨质疏松症。免疫性血小板减少症的治疗研究进展血患者。线治疗方案皮质类固醇类固醇类药物是强效的免疫抑制剂，可以减少血小板自身抗体的产生及巨噬细胞对血小板的吞噬作用，其多年来用于的线治疗，可在约的患者中观察到初始反应，约的患者可获得长期缓解。典型的应用方案是泼尼松，持续周，再逐渐减量至，若治疗周血小板计数仍未增加时，应迅速减药免疫性血小板减少症的治疗研究进展血液科给药的疗效，予以治疗新诊断的例重度患者，每天给予治疗，共个周期，各个周期的总反应率分别为，第周期的反应率无显著差异，第周期及第周期的反应率有显著差异。该研究结果显示，个治疗周期可以获得最大有效率。类固醇类药物常见不良反应包括消化不良失眠情绪变化，以及长期或反复病程的高血糖高血压和骨质疏松严重过敏反应的概率很低，因此很少对治疗造成影响。线治疗方案皮质类固醇类固醇类药物是强效的免疫抑制剂，可以减少血小板自身抗体的产生及巨噬细胞对血小板的吞噬作用，其多年来用于的线治疗，可在约的患者中观察到初始反应，约的患者可获得长期缓解。典型的应用方案是泼尼松，持续周，再逐渐减量至线治疗方法。建议剂量为连用或连用，其有效率与类固醇类药物相当，但反应时间更短般内起效，血小板计数增加通常持续周。当需要快速提升血小板计数时，可以联合类固醇类激素起使用。免疫球蛋白治疗费用较高，需征得患者同意后使用。静脉内注射免疫球蛋白有导致肾衰竭的风险，因此肾功能不全患者需慎用。免疫纳入的患者均对皮质类固醇反应不佳。因此，利妥昔单抗是否能够诱导长期缓解尚待解决。不良事件通常见于感染风险增加，接受多疗程治疗的患者因利妥昔单抗对细胞的耗竭作用，可能会发展成低免疫球蛋白血症，通常在数月内会自动恢复。部分患者会经历首次使用利妥昔单抗后的输注反应，如发烧或短暂性低血压，可延长输注时间。由于发科。关于利妥昔单抗最适剂量，英国项回顾性研究比较了例接受利妥昔单抗标准剂量每周，共周患者和例接受低剂量每周，共周患者的治疗情况，结果显示，低剂量组与标准剂量组总缓解率无显著差异个月时，分别为和个月时，分别为和，者距离下次再治疗时间分别为个月。提示患者或许可以尝试采用低剂量利妥昔单抗进行治疗并停用。短期服用大剂量地塞米松第天，对早期提升血小板计数可能更有效。项前瞻性多中心随机试验报道，组总有效率和完全缓解率明显高于常规剂量泼尼松组分别为，且组起效时间更短。多个周期给药可能比单个周期疗效更好。等总结了多个周期给药的疗效，予以治疗新诊断的蛋白的不良反应般能耐受，常见的有潮红头痛恶心发烧肌肉酸痛等，严重的并发症较为少见。抗免疫球蛋白肌肉注射抗免疫球蛋白与静脉注射免疫球蛋白治疗患者的疗效相当，许可剂量为。但与静脉内免疫球蛋白相比，抗免疫球蛋白治疗时血小板计数增加持续时间更长。抗免疫球蛋白仅适用于未行脾切除术且阳免疫性血小板减少症的治疗研究进展血液科前瞻性多中心研究评估了低剂量地西他滨对例难治性成年患者的疗效，每个周期连续静脉内给予地西他滨，连续个周期，每个周期间隔周，患者在个月时的持续缓解率为，其中例患者发生不良反应。免疫球蛋白免疫球蛋白通过阻断巨噬细胞的受体，减弱巨噬细胞对血小板的吞噬，从而降低其对血小板破坏。静脉内注射免疫球蛋白是另种有效是靶向磷脂酰肌醇激酶蛋白激酶雷帕霉素靶蛋白途径的抑制剂，可调节淋巴细胞的增殖，尤其是异常细胞调节性细胞的增殖。有研究表明，西罗莫司对自身免疫性多系细胞减少患者具有持久反应，推测该药对患者可能也有提升血小板作用。等研究纳入例难治性患者，每天予以西罗莫司，经过个月治疗升高和高胆红素血症是服用艾曲波帕最常见的不良反应，因此应定期监测肝功能。法国的项研究表明，使用艾曲波帕不会增加患白内障的风险。其他治疗方案福坦替尼细胞细胞巨噬细胞和血小板的造血细胞存在大量脾酪氨酸激酶，抗血小板自身抗体与巨噬细胞结合后可激活，引起细胞骨架重排，导致抗体覆盖的血小板被吞噬。福坦替尼应包括腹泻高血压和恶心。摘要免疫性血小板减少症是种自身免疫介导的疾病，其主要由血小板破坏增加和血小板生成减少导致。临床上为快速提高血小板计数通常选择输注血小板，但有感染和免疫相关的输血反应风险。该文就近年来的最新研究进展进行综述，旨在为临床提供参考。关键词免疫性血小板减少症缓解率血小板计数血液科免疫，其中例患者发生不良反应。免疫性血小板减少症的治疗研究进展血液科。轻度的头痛肝酶升高和高胆红素血症是服用艾曲波帕最常见的不良反应，因此应定期监测肝功能。法国的项研究表明，使用艾曲波帕不会增加患白内障的风险。其他治疗方案福坦替尼细胞细胞巨噬细胞和血小板的造血细胞存在大量脾酪氨酸激酶，抗血小板自身抗体身免疫性多系细胞减少患者具有持久反应，推测该药对患者可能也有提升血小板作用。等研究纳入例难治性患者，每天予以西罗莫司，经过个月治疗，的患者获得完全缓解，的患者获得部分缓解，总缓解率达到，随访个月，总缓解率依然保持在，且没有严重不良反应。地西他滨地西他滨是种脱甲基剂。低剂量地西他滨可促进固醇类激素起使用。免疫球蛋白治疗费用较高，需征得患者同意后使用。静脉内注射免疫球蛋白有导致肾衰竭的风险，因此肾功能不全患者需慎用。免疫球蛋白的不良反应般能耐受，常见的有潮红头痛恶心发烧肌肉酸痛等，严重的并发症较为少见。抗免疫球蛋白肌肉注射抗免疫球蛋白与静脉注射免疫球蛋白治疗患者的疗效相当，许可剂量为