的治右室双出口外科治疗进展双心室矫治是首选论文全文病理解剖异常范围大，年等提出了种新的分型理论，他根据内脏心房位置正位，反位心室袢右袢，左袢大动脉的相互关系正常缠绕型，并列型主动脉在肺动脉右侧，并列型主动脉位于左前对右室双出口进行分型。但的病理生理特点主要与室间隔缺损的位置两大动脉位置关系以及冠状动脉形态等因素密切相关。目前常用的分型方式是等根据与两大动脉位置关系来决定的分型，该方外，还常合并右房异构无脾右室流出道狭窄完全型肺静脉异位引流永存左上腔静脉等畸形病变复杂，手术难度高，预后较差。的手术适应证及手术时机右室双出口经确诊，原则上均应手术治疗，畸形本身即是手术适应证。型或型患者有心力衰竭肺炎严重紫绀喂养困难生长发育迟缓等症状时，应尽早手术。当不存在上述情况时，为了获得更安全的围术期结果以及减少远期并发症，可适当延后至科的角度来看，对分型的主要目的是便于进行手术的分类设计，以及在定程度上体现手术的复杂与难度。目前诊治中最为常用的外科分型方式由国际胸外科医师协会和欧洲胸心外科协会制定共分为型，型主动脉瓣下，联症型主动脉下或双大动脉下合并右室流出道狭窄，型畸形，肺动脉下，可合并右室流出道狭阜外医院超声团队逄坤静等根据超声心动图对于室间隔缺损位置两大动脉关系及肺动脉瓣狭窄情况，对分型进行了改进，使其更利于指导手术决策，从超声诊断方面优化了双心室矫治的手术决策。阜外医院花中东教授率先在国内报道了应用打印技术改进远离型右室双出口的外科治疗结果。对于经手术姑息治疗后出现循环衰败的患者，如病理解剖和生理院团队认为，对岁以上室间隔缺损远离型右室双出口患者，通过建立心内管道实现双心室矫治是相对安全可靠的。他们认为心内管道具有技术相对简单，易于推广，可避免牵拉尖瓣乳头肌及腱索，适用于肺动脉瓣狭窄患者，可保护左室功能，不损失冠状动脉等优点。尽管存在心室内管道狭窄的风险，但心室内管道的合理应用无疑可使更多传统建立心内隧道困难的患者有机会接受双心室治疗，特别是因肺动脉压较高而无管道狭窄的风险，但心室内管道的合理应用无疑可使更多传统建立心内隧道困难的患者有机会接受双心室治疗，特别是因肺动脉压较高而无法行单心室姑息治疗的患者可以获得手术治疗的机会。合并合并的发病率较低，往往存在心室发育不均衡内脏异位综合征等复杂情况，双心室矫治对于手术技术和围术期处理的要求极高，因此，在大多数医疗中心单心室姑息治疗改进远离型右室双出口的外科治疗结果。对于经手术姑息治疗后出现循环衰败的患者，如病理解剖和生理状态合适，也有进行双心室矫治的可能。阜外医院接诊例岁限制性患者，在外院行全腔静脉肺动脉连接术后年，诊断蛋白丢失性肠病循环衰败，进行了手术退回及双心室矫治，为国内此类型病例首例手术退回完成双心室矫治在上述情况时，为了获得更安全的围术期结果以及减少远期并发症，可适当延后至患者至月龄时手术。畸形患者应于新生儿期或婴儿早期行双心室矫治术。对于型或不合并肺动脉瓣狭窄或合并轻度肺动脉瓣狭窄跨瓣峰值压差小于肺动脉瓣功能良好的患者，建议在月龄前行双心室矫治术而合并肺动脉瓣狭窄，跨瓣峰值压差超过者，建议于月龄以上行右室双出口外科治疗进展双心室矫治是首选论文全文行单心室姑息治疗的患者可以获得手术治疗的机会。合并合并的发病率较低，往往存在心室发育不均衡内脏异位综合征等复杂情况，双心室矫治对于手术技术和围术期处理的要求极高，因此，在大多数医疗中心单心室姑息治疗合并可能是理性和安全的选择。对于双心室发育均衡不合并内脏异位综合征共同房室瓣功能良好的情况，可以考虑双心室矫治的方于左右心室发育均衡房室瓣功能尚佳的患者，双心室矫治是手术治疗的优选策略。关键词临床方案右室双出口外科学心脏缺损治疗结果右室双出口是指两大动脉完全或大部分起自形态右心室的类先天性心脏病简称先心病，发病率约占先心病的。在胚胎发育学上属于圆锥动脉干发育畸形，在形态上是介于法洛联症和完全性大动脉转位之间的系列心室动脉连接异常。中南大学湘雅型畸形，肺动脉下，可合并右室流出道狭窄，远离型室间隔缺损边缘与两个半月瓣瓣环的最小距离均大于主动脉瓣环直径室间隔缺损多位于尖瓣隔瓣下右室流入道或位于心尖肌部，双动脉下有圆锥存在，主动脉瓣和尖瓣之间没有纤维连接，是种少见复杂的先天性心脏病，发病率约占右室双出口的在上述基础之上，合并可能是理性和安全的选择。对于双心室发育均衡不合并内脏异位综合征共同房室瓣功能良好的情况，可以考虑双心室矫治的方式。右室双出口外科治疗进展双心室矫治是首选论文全文。摘要右室双出口是病理解剖复杂多样的类先天性心脏病，其外科手术方式多样，主要以双心室解剖矫治及单心室姑息治疗为主。不同病理解剖类型的手术复杂程度不同，随着技术的进步和规范，例，目前术后年生存质量显著提高，活动耐量与正常同龄人相似，为改善衰竭患者远期结果做出了成功的探索。中南大学湘雅医院团队认为，对岁以上室间隔缺损远离型右室双出口患者，通过建立心内管道实现双心室矫治是相对安全可靠的。他们认为心内管道具有技术相对简单，易于推广，可避免牵拉尖瓣乳头肌及腱索，适用于肺动脉瓣狭窄患者，可保护左室功能，不损失冠状动脉等优点。尽管存在心室心室矫治术对于紫绀严重肺动脉发育不良者可先行体肺动脉分流术。右室双出口外科治疗进展双心室矫治是首选论文全文。阜外医院超声团队逄坤静等根据超声心动图对于室间隔缺损位置两大动脉关系及肺动脉瓣狭窄情况，对分型进行了改进，使其更利于指导手术决策，从超声诊断方面优化了双心室矫治的手术决策。阜外医院花中东教授率先在国内报道了应用打印技等提出第型，即，型，该型在解剖特点上除合并外，还常合并右房异构无脾右室流出道狭窄完全型肺静脉异位引流永存左上腔静脉等畸形病变复杂，手术难度高，预后较差。的手术适应证及手术时机右室双出口经确诊，原则上均应手术治疗，畸形本身即是手术适应证。型或型患者有心力衰竭肺炎严重紫绀喂养困难生长发育迟缓等症状时，应尽早手术。当不存右室双出口外科治疗进展双心室矫治是首选论文全文，。右室双出口外科治疗进展双心室矫治是首选论文全文。从外科的角度来看，对分型的主要目的是便于进行手术的分类设计，以及在定程度上体现手术的复杂与难度。目前诊治中最为常用的外科分型方式由国际胸外科医师协会和欧洲胸心外科协会制定共分为型，型主动脉瓣下，联症型主动脉下或双大动脉下合并右室流出道狭窄新的分型理论，他根据内脏心房位置正位，反位心室袢右袢，左袢大动脉的相互关系正常缠绕型，并列型主动脉在肺动脉右侧，并列型主动脉位于左前对右室双出口进行分型。但的病理生理特点主要与室间隔缺损的位置两大动脉位置关系以及冠状动脉形态等因素密切相关。目前常用的分型方式是等根据与两大动脉位置关系来决定的分型，该方式将分成类主动脉瓣下约占，常见于大方式。但是单心室矫治的远期效果并不理想，随着手术的广泛应用以及阜外医院胡盛寿院士开创的双根部调转手术的逐渐成熟，合并肺动脉瓣狭窄的型行双心室矫治也有了新的术式选择。的定义是上缘距两大动脉开口的距离大于主动脉瓣口直径，两大动脉开口均完全起自右心室，且有双圆锥结构。此型的双心室矫治挑战性高，目前报道其双心室矫治将分成类主动脉瓣下约占，常见于大动脉位置关系正常和左位型大动脉异位的患者肺动脉瓣下约占，多见于两大动脉左右并列或右位型大动脉异位的患者畸形双动脉瓣下约占，多见于漏斗间隔缺如或发育不良的患者远离型约占，其位于心室肌小梁部位或右室流入道，后者常见于合并房室间隔缺损者至月龄时手术。畸形患者应于新生儿期或婴儿早期行双心室矫治术。对于型或不合并肺动脉瓣狭窄或合并轻度肺动脉瓣狭窄跨瓣峰值压差小于肺动脉瓣功能良好的患者，建议在月龄前行双心室矫治术而合并肺动脉瓣狭窄，跨瓣峰值压差超过者，建议于月龄以上行双心室矫治术对于紫绀严重肺动脉发育不良者可先行体肺动脉分流术。的，远离型室间隔缺损边缘与两个半月瓣瓣环的最小距离均大于主动脉瓣环直径室间隔缺损多位于尖瓣隔瓣下右室流入道或位于心尖肌部，双动脉下有圆锥存在，主动脉瓣和尖瓣之间没有纤维连接，是种少见复杂的先天性心脏病，发病率约占右室双出口的在上述基础之上，等提出第型，即，型，该型在解剖特点上除合并理状态合适，也有进行双心室矫治的可能。阜外医院接诊例岁限制性患者，在外院行全腔静脉肺动脉连接术后年，诊断蛋白丢失性肠病循环衰败，进行了手术退回及双心室矫治，为国内此类型病例首例手术退回完成双心室矫治病例，目前术后年生存质量显著提高，活动耐量与正常同龄人相似，为改善衰竭患者远期结果做出了成功的探索。从