中，胸部表现也主要以小叶间隔增厚磨玻璃密度改变为主，病变主要位于双下肺及胸膜下体影图呼吸衰竭患儿胸部，小叶间隔增厚图内弥漫性片絮状致密影，以胸膜下为著治疗及随访所有患儿均给予激素联合免疫抑制剂治疗。治疗期间及出院后，对患儿及家属进行门诊病房电话随访，每个月随访次，观察皮疹肌力呼吸道症状及肺部体征，监测血常规炎性指标血清肌酶，对于合并患儿每个月酌情复查胸部，随访时间个月至年。其中死亡例，失访例，电话随访例，门诊病房随访例。除例患儿原发病控制困难合并感染死亡及例出现呼吸衰竭的病例外，其他患儿接受激素联合免疫抑制剂治疗后，患儿病情缓解，幼年皮肌炎和多发性肌炎合并肺间质病变临床影像影像研究论文，的认识。方法对年月至年月在首都儿科研究所附属儿童医院住院的例符合诊断标准患儿，行胸部检查，详细记录患儿的临床症状体征和辅助检查结果，并进行随访。结果例患儿中，年龄岁，平均岁病程个月，平均个月例，例。胸部检查结果例，肺炎例，支气管炎例，正常例。例中，例有局部小叶间隔增厚例有磨玻璃影例有胸膜增厚例有条索影例有小叶中心阴影增多例有小结节影肺实变网格影支可见磨玻璃影小结节影网格影及肺实变，同时例患儿中有例患儿合并气胸纵隔气肿图。此外例呼吸衰竭患儿肺部病变呈进行性进展图图。幼年皮肌炎和多发性肌炎合并肺间质病变临床影像影像研究论文。影像学检查胸部线检查用摄像仪。检查采用公司扫描仪。患儿仰卧位扫描。扫描参数岁，岁，岁，管电压，电流，螺距，旋转时间，层厚，自适应统计迭代重建。岁以下儿童口服水合氯醛进行镇静。结果般资料例患儿，男例，女例年龄岁，并气胸及纵隔气肿，治疗困难，死亡率高。结果般资料例患儿，男例，女例年龄岁，平均岁病程个月，平均个月其中例，均具有典型皮疹，表现为眶周水肿性红斑征阳性，均表现为对称性肢近端肌无力例，均具有典型对称性肢近端肌无力表现。例中有例合并重症，并出现呼吸衰竭。该例患儿初期均无明显呼吸道症状，均以典型皮疹或肢体无力为主要表现起病。影像学检查胸部线检查用摄像仪。检查采用公司摘要目的分析幼年皮肌炎和多发性肌炎，临床特点，以提高对合并肺间质病变，的认识。方法对年月至年月在首都儿科研究所附属儿童医院住院的例符合诊断标准患儿，行胸部检查，详细记录患儿的临床症状体征和辅助检查结果，并进行随访。结果例患儿中，年龄岁，平均岁病程个月，平均个月例，例。胸部检环磷酰胺等免疫抑制剂治疗合并有效，。本研究患儿，经过激素和免疫抑制剂治疗，随着皮肤肌无力症状缓解，多数轻症的患儿未出现肺部症状，肺部病变吸收好转。文献报道，急进性对大剂量激素和免疫抑制剂不敏感，预后差，病死率高，。本研究中，例重症病程中均予大剂量激素冲击和免疫抑制剂治疗，其中例死亡，例肺损伤恢复时间长，提示合并严重治疗困难，预后不良。综上所述，合并多无呼吸道症状及肺部阳性体征，胸部有助于早期发现，胸部表及胸膜下区，网格状影仅见于例患儿。本研究显示，胸部线检查对早期敏感率低，对判断早期无价值。胸部可清晰显示肺间质改变，其敏感性及准确性优于胸部线检查。本研究中，除例重症患儿病程中存在呼吸困难表现，其他例患儿均无呼吸道症状，肺部查体无阳性发现。由此提示胸部是发现合并重要手段。特别是部分患儿虽然胸部提示存在较严重的，但并无明显呼吸道症状和肺部体征。所以经诊断，均建议行胸部检查，了解有无合并。合并可缓解，患儿逐渐好转，未出现呼吸系统症状体征。例呼吸衰竭患儿在口服甲基泼尼松龙治疗基础上，经多次甲基泼尼松龙的的冲击治疗及环磷酰胺冲击治疗后，例患儿病情得到逐步控制，但肺部损伤恢复时间较长，例患儿因肺部病情持续进展，于确诊后个月因呼吸衰竭死亡。讨论是种以侵犯骨骼肌为主的自身免疫性疾病，呼吸系统受累较常见。肺损伤经常表现为。严重的可导致呼吸衰竭，是主要的死亡原因之，。文献报道成人皮肌炎和多发性肌炎发生率为，。部分患者方法研究对象对年月至年月在本院住院的例患儿的临床表现体格检查胸部改变进行分析总结。纳入标准诊断符合和以及等的诊断标准诊断符合美国胸科协会欧洲呼吸协会的诊断标准。排除标准既往肺结核史合并先天性肺疾病及肺部肿瘤慢性支气管炎肺气肿支气管哮喘支气管扩张等呼吸系统疾病慢性心肝肾功能不全临床及影像学资料不完整。幼年皮肌炎和多发性肌炎合并肺间质病变临床影像影像研究论文。图合并气胸纵隔气肿的呼吸衰竭患儿胸部双肺胸膜下云絮片影，纵隔幼年皮肌炎和多发性肌炎合并肺间质病变临床影像影像研究论文现以小叶间隔增厚磨玻璃密度改变为主，病变主要位于双下肺及胸膜下区。合并出现呼吸衰竭的重症较少，其表现为呼吸困难症状明显肺部体征也较少胸部可见间质病变广泛，同样主要分布于胸膜下区，容易合并气胸及纵隔气肿。重症患儿治疗困难，死亡率高。参考文献王亚军，赖建铭，侯冬青，等肺功能检测在儿童系统性红斑狼疮和幼年型皮肌炎所致肺损伤中的应用研究中国医药，侯俊，闫淯淳，吴凤岐，周志轩，许瑛杰，苏改秀，朱佳，袁新宇，赖建铭幼年皮肌炎和多发性肌炎合并肺间质病变临床影像学特点中国医刊细支气管和肺泡，致使肺容量减低和限制型为主的通气功能障碍，最终导致呼吸衰竭，。所以，只有间质损伤累及足够肺组织才会出现呼吸困难表现，而轻症患儿很少出现咳嗽咳痰等呼吸道表现。本研究的重症呼吸衰竭表现为严重低氧血症，引起型呼吸衰竭，和文献报道致，。例呼吸衰竭患儿，虽然呼吸困难严重，但是肺部体征也很少，胸部提示间质病变广泛，主要分布于胸膜下区，其严重的呼吸衰竭表现与肺内病变表现致。由此可见胸部可有效评估患儿病情，指导治疗，判断预后。文献报道，激素联合环孢素等免疫抑制剂治疗合并有效，。本研究患儿，经过激素和免疫抑制剂治疗，随着皮肤肌无力症状缓解，多数轻症的患儿未出现肺部症状，肺部病变吸收好转。文献报道，急进性对大剂量激素和免疫抑制剂不敏感，预后差，病死率高，。本研究中，例重症病程中均予大剂量激素冲击和免疫抑制剂治疗，其中例死亡，例肺损伤恢复时间长，提示合并严重治疗困难，预后不良。综上所述，合并多无呼吸道症状及肺部阳性体征，胸部有助于早期发现，胸部表现以小叶以累及胸膜，甚至出现自发性气胸纵隔气肿。气胸纵隔气肿是皮肌炎和多发性肌炎的罕见并发症，预后差，死亡率高。本研究患儿累及胸膜较少，仅例出现胸膜受累，其中气胸纵隔气肿例。但是这例呼吸衰竭患儿中，有例胸膜受累，并出现气胸纵隔气肿。由此可见合并严重容易出现气胸纵隔气肿，且气胸纵隔气肿为本病严重并发症，其病变恢复时间长，胸部征象改善缓慢。由于本研究病例较少，胸膜受累是否是预后不良的因素还需要进步研究加以证实。皮肌炎和多发性肌炎病理表现为非特异性间质性肺炎。累于缺乏呼吸道症状体征，只有通过胸部检查才能发现。因此可能导致报道的发生率差异较大。本研究中，患儿经诊断为，则全部常规行胸部，结果显示发生率为，呼吸衰竭为，死亡率为。由此可见，合并发生率较高，且严重影响患儿预后。文献报道，成人皮肌炎和多发性肌炎合并主要胸部表现为磨玻璃样影小叶间隔或小叶内隔线增厚支气管血管束增厚胸膜下线网格状或蜂窝状影胸膜反应。本研究中，胸部表现也主要以小叶间隔增厚磨玻璃密度改变为主，病变主要位于双下肺内游离气体影图呼吸衰竭患儿胸部，小叶间隔增厚图内弥漫性片絮状致密影，以胸膜下为著治疗及随访所有患儿均给予激素联合免疫抑制剂治疗。治疗期间及出院后，对患儿及家属进行门诊病房电话随访，每个月随访次，观察皮疹肌力呼吸道症状及肺部体征，监测血常规炎性指标血清肌酶，对于合并患儿每个月酌情复查胸部，随访时间个月至年。其中死亡例，失访例，电话随访例，门诊病房随访例。除例患儿原发病控制困难合并感染死亡及例出现呼吸衰竭的病例外，其他患儿接受激素联合免疫抑制剂治疗后，患儿病情间隔增厚磨玻璃密度改变为主，病变主要位于双下肺及胸膜下区。合并出现呼吸衰竭的重症较少，其表现为呼吸困难症状明显肺部体征也较少胸部可见间质病变广泛，同样主要分布于胸膜下区，容易合并气胸及纵隔气肿。重症患儿治疗困难，死亡率高。参考文献王亚军，赖建铭，侯冬青，等肺功能检测在儿童系统性红斑狼疮和幼年型皮肌炎所致肺损伤中的应用研究中国医药，侯俊，闫淯淳，吴凤岐，周志轩，许瑛杰，苏改秀，朱佳，袁新宇，赖建铭幼年皮肌炎和多发性肌炎合并肺间质病变临床影像学特点中国医刊，。资料幼年皮肌炎和多发性肌炎合并肺间质病变临床影像影像研究论文和肺泡，致使肺容量减低和限制型为主的通气功能障碍，最终导致呼吸衰竭，。所以，只有间质损伤累及足够肺组织才会出现呼吸困难表现，而轻症患儿很少出现咳嗽咳痰等呼吸道表现。本研究的重症呼吸衰竭表现为严重低氧血症，引起型呼吸衰竭，和文献报道致，。例呼吸衰竭患儿，虽然呼吸困难严重，但是肺部体征也很少，胸部提示间质病变广泛，主要分布于胸膜下区，其严重的呼吸衰竭表现与肺内病变表现致。由此可见胸部可有效评估患儿病情，指导治疗，判断预后。文献报道，激素联合环孢素环磷酰胺区，网格状影仅见于例患儿。本研究显示，