上凸起，并与原发隔游离缘融合而封闭。

如果没有封闭，那么就会成为我们所看到的原发孔型房缺了！由此也可以看出，原发孔房缺的形成是由心内膜垫发育不良造成的！所以，单纯的原发孔房缺也被叫做部分性心内膜垫缺损在原发孔闭合之前，原发隔先天性的心脏病的导学教学课件.失，右卵黄静脉头段则形成下腔静脉头段。

右脐静脉以及肝和静脉窦之间的左脐静脉退化消失，从脐至肝的段左脐静脉则直保留至出生，并与脐带内的脐静脉通连，将从胎盘回流的血液经肝内形成的静脉导管直接导入下腔静脉，继而流入静脉窦右角。

在左右前主静脉之间形成吻合支，它从左至右呈斜行走向，左前主静脉血液经此吻合支流入右前主静脉。

吻合时的心脏外形呈形弯曲，而心房受前面的心球和后面的食管限制，故向左右方向扩展，结果便膨出于动脉干的两侧。

心房扩大，房室沟加深，房室之间遂形成狭窄的房室管。

心球则可分为段远侧段细长，为动脉干中段较膨大，为心动脉球近侧段被心室吸收，分别与肌性隔的前缘和后缘融合，如此关闭了室间孔上部的大部分。

这部分其实也就是膜周部。

如果这部分发育出现障碍，就会发生膜周部的室缺。

所以我们看膜周部室缺的时候，采用主动脉短轴，可以清楚地看到，主动脉与肺动脉向下延伸的间隔部分出现缺损。

汇入静脉窦血管的变化如下左右卵黄静脉的尾段分支吻合，发育形成门静脉，左卵黄静脉头段组织增生，各形成个隆起，分别称为背腹心内膜垫。

也就是上图中间的红色部分。

静脉窦分为左右两角。

左右总主静脉脐静脉和卵黄静脉分别通入两角。

心球的远侧份较细长，称动脉干。

动脉干前端连接动脉囊，动脉囊为弓动脉的起始部在心管发生过程中，由周部的室缺。

所以我们看膜周部室缺的时候，采用主动脉短轴，可以清楚地看到，主动脉与肺动脉向下延伸的间隔部分出现缺损。

前面的都和我们先心病诊断没有直接的关联，到接下来的这部分心脏的分隔才会有直接的联系。

因为很多先心病都是在分隔过程中出现障碍，才导致的先心病。

如果在心脏外形建立阶段就出现了问题，胎儿是无法存活的！心脏内部其两端固定在心包上，而游离部即心球和心室部的生长速度度又远较心包腔扩展的速度快，因而心球和心室形成形弯曲，称球室襻，凸面向右前和尾侧。

不久，心房渐渐离开原始横隔，位置逐渐移至心室头端背侧，并稍偏左。

相继静脉窦也从原始横隔内游离出来，位于心房的背面尾侧，以窦房孔与心房通连。

此当原始心房扩展时，肺静脉根部及其左右属支逐渐被吸收并入左心房，结果有条肺静脉直接开口于左心房。

由肺静脉参与形成的部分为永久性左心房的光滑部，原始左心房则成为左心耳。

原始心室的分隔心室壁组织向上凸起形成个较厚的半月形肌性嵴，称室间隔肌部。

此隔不断静脉退化消失，从脐至肝的段左脐静脉则直保留至出生，并与脐带内的脐静脉通连，将从胎盘回流的血液经肝内形成的静脉导管直接导入下腔静脉，继而流入静脉窦右角。

在左右前主静脉之间形成吻合支，它从左至右呈斜行走向，左前主静脉血液经此吻合支流入右前主静脉。

吻合支成为左头臂静脉，右前主静脉的近侧段和右总主静脉成为上腔静脉。

因此，体初只有单独条肺静脉在原发隔的左侧通入，此静脉分出左右属支，各支再分为两支。

先天性的心脏病的导学教学课件。

心脏的胚胎发育与先天性心脏病先心病的诊断是个较复杂的问题，对于简单的单个病种，比如房缺室缺等，相对比较简单，然而还有很多先心病是多种复合畸形，如果心脏各房室解剖结构位置正常成为原始右心室。

原来的心室成为原始左心室，左右心室之间的表面出现室间沟。

至此，心脏已初具成体心脏的外形，但内部仍未完全分隔。

原始心房的分隔胚胎发育至第周末，在原始心房顶部背侧壁的中央出现个薄的半月形矢状隔，称原发隔或第房间隔。

此隔沿心房背侧及腹侧壁渐向心内膜垫方向生长，在其游离缘和心内膜垫之其两端固定在心包上，而游离部即心球和心室部的生长速度度又远较心包腔扩展的速度快，因而心球和心室形成形弯曲，称球室襻，凸面向右前和尾侧。

不久，心房渐渐离开原始横隔，位置逐渐移至心室头端背侧，并稍偏左。

相继静脉窦也从原始横隔内游离出来，位于心房的背面尾侧，以窦房孔与心房通连。

此失，右卵黄静脉头段则形成下腔静脉头段。

右脐静脉以及肝和静脉窦之间的左脐静脉退化消失，从脐至肝的段左脐静脉则直保留至出生，并与脐带内的脐静脉通连，将从胎盘回流的血液经肝内形成的静脉导管直接导入下腔静脉，继而流入静脉窦右角。

在左右前主静脉之间形成吻合支，它从左至右呈斜行走向，左前主静脉血液经此吻合支流入右前主静脉。

吻合形成个较厚的半月形肌性嵴，称室间隔肌部。

此隔不断向心内膜垫方向伸展，上缘凹陷，它与心内垫之间留有孔，称室间孔，使左右心室相通。

胚胎发育第周末，由于心动脉球内部形成左右球嵴，对向生长融合，同时向下延伸先天性的心脏病的导学教学课件.环的血液均汇流入静脉窦右角。

上面所述的种种变化不正常的话，就会出现各种情况的肺静脉异位引流，或者永存左上腔等其他先心。

胚胎发育第周，原始心房扩展很快，以致静脉窦右角被吸收并入右心房，成为房久性右心房的光滑部，原始右心房则成为右心耳。

原始左心房最初只有单独条肺静脉在原发隔的左侧通入，此静脉分出左右属支，各支再分为两失，右卵黄静脉头段则形成下腔静脉头段。

右脐静脉以及肝和静脉窦之间的左脐静脉退化消失，从脐至肝的段左脐静脉则直保留至出生，并与脐带内的脐静脉通连，将从胎盘回流的血液经肝内形成的静脉导管直接导入下腔静脉，继而流入静脉窦右角。

在左右前主静脉之间形成吻合支，它从左至右呈斜行走向，左前主静脉血液经此吻合支流入右前主静脉。

吻合有帮助。

比如最常见的房缺，在分型的时候提到的原发孔包括卵圆孔未闭和继发孔就是典型的例子，由于房间隔发育过程中不同阶段产生发育障碍，从而导致了不同情况的房间隔缺损。

汇入静脉窦血管的变化如下左右卵黄静脉的尾段分支吻合，发育形成门静脉，左卵黄静脉头段消失，右卵黄静脉头段则形成下腔静脉头段。

右脐静脉以及肝和静脉窦之间的左脐，但内部的左右分隔仍不完全，并继续进行，约在第周末才告完成。

心脏各部的分隔是同时进行的。

接着讲心脏内部的分隔。

我们讲的时候是分开来讲，但实际上它们基本上都是同步进行的！房室管的分隔心房与心室之间原是以狭窄的房室管通连的。

如上图所示。

此后，房室管背侧壁和腹恻壁的心内膜下组织增生，各形成个隆起，分别称为背腹心内膜垫还好说，特别是有些比如大动脉转位，单心室，右位心等解剖结构发生改变的先心病，在诊断中往往容易产生混乱和漏诊误诊。

为了避免诊断中产生混淆，我们就应该从检查方法入手，有目的按顺序进行检查。

正确运用节段分析法来进行先天性心脏病的诊断，就显得很重要了。

要想真正掌握先心病的诊断，首先要理解心脏的胚胎发育，这对理解先心病的形成其两端固定在心包上，而游离部即心球和心室部的生长速度度又远较心包腔扩展的速度快，因而心球和心室形成形弯曲，称球室襻，凸面向右前和尾侧。

不久，心房渐渐离开原始横隔，位置逐渐移至心室头端背侧，并稍偏左。

相继静脉窦也从原始横隔内游离出来，位于心房的背面尾侧，以窦房孔与心房通连。

此成为左头臂静脉，右前主静脉的近侧段和右总主静脉成为上腔静脉。

因此，体循环的血液均汇流入静脉窦右角。

上面所述的种种变化不正常的话，就会出现各种情况的肺静脉异位引流，或者永存左上腔等其他先心。

胚胎发育第周，原始心房扩展很快，以致静脉窦右角被吸收并入右心房，成为房久性右心房的光滑部，原始右心房则成为右心耳。

原始左心房最，分别与肌性隔的前缘和后缘融合，如此关闭了室间孔上部的大部分。

这部分其实也就是膜周部。

如果这部分发育出现障碍，就会发生膜周部的室缺。

所以我们看膜周部室缺的时候，采用主动脉短轴，可以清楚地看到，主动脉与肺动脉向下延伸的间隔部分出现缺损。

汇入静脉窦血管的变化如下左右卵黄静脉的尾段分支吻合，发育形成门静脉，左卵黄静脉头段断向心内膜垫方向伸展，上缘凹陷，它与心内垫之间留有孔，称室间孔，使左右心室相通。

胚胎发育第周末，由于心动脉球内部形成左右球嵴，对向生长融合，同时向下延伸，分别与肌性隔的前缘和后缘融合，如此关闭了室间孔上部的大部分。

这部分其实也就是膜周部。

如果这部分发育出现障碍，就会发生。

也就是上图中间的红色部分。

先天性的心脏病的导学教学课件。

当原始心房扩展时，肺静脉根部及其左右属支逐渐被吸收并入左心房，结果有条肺静脉直接开口于左心房。

由肺静脉参与形成的部分为永久性左心房的光滑部，原始左心房则成为左心耳。

原始心室的分隔心室壁组织向上凸先天性的心脏病的导学教学课件.失，右卵黄静脉头段则形成下腔静脉头段。

右脐静脉以及肝和静脉窦之间的左脐静脉退化消失，从脐至肝的段左脐静脉则直保留至出生，并与脐带内的脐静脉通连，将从胎盘回流的血液经肝内形成的静脉导管直接导入下腔静脉，继而流入静脉窦右角。

在左右前主静脉之间形成吻合支，它从左至右呈斜行走向，左前主静脉血液经此吻合支流入右前主静脉。

吻合先天性的心脏病的导学教学课件。

前面的都和我们先心病诊断没有直接的关联，到接下来的这部分心脏的分隔才会有直接的联系。

因为很多先心病都是在分隔过程中出现障碍，才导致的先心病。

如果在心脏外形建立阶段就出现了问题，胎儿是无法存活的！心脏内部的分隔胚胎发育到第周初，心脏外形的建立虽已基本完成，分别与肌性隔的前缘和后缘融合，如此关闭了室间孔上部的大部分。

这部分其实也就是膜周部。

如果这部分发育出现障碍，就会发生膜周部的室缺。

所以我们看膜周部室缺的时候，采用主动脉短轴，可以清楚地看到，主动脉与肺动脉向下延伸的间隔部分出现缺损。

汇入静脉窦血管的变化如下左右卵黄静脉的尾段分支吻合，发育形成门静脉，左卵黄静脉头段，凸面向右前和尾侧。

不久，心房渐渐离开原始横隔，位置逐渐移至心室头端背侧，并稍偏左。

相继静脉窦也从原始横隔内游离出来，位于心房的背面尾侧，以窦房孔与心房通连。

此时的心脏外形呈形弯曲，而心房受前面的心球和后面的食管限制，故向左右方向扩展，结果便膨出于动脉干的两侧。

心房扩大，房室沟加深上部的中央变薄而穿孔，若干个小孔融合成个大孔，称继发孔或第房间孔。

原始心房被分成左右两部分，但两者之间仍有继发孔交通。

第周末，在原发隔的右侧，从心房顶端腹侧壁再长出个弓形或半月形的隔，称继发隔或第房间隔。

此隔较厚，渐向心内膜垫生长，下缘呈弧形。

静脉窦分为左右成为原始右心室。

原来的心室成为原始左心室，左右心室之间的表面出现室间沟。

至此，心脏已初具成体心脏的外形，但内部仍未完全分隔。

原始心房的分隔胚胎发育至第周末，在原始心房顶部背侧壁的中央出现个薄的半月形矢状隔，称原发隔或第房间隔。

此隔沿心房背侧及腹侧壁渐向心内膜垫方向生长，在其游离缘和心内膜垫之其两端固定在心包上，而游离部即心球和心室部的生长速度度又远较心包腔扩展的速度快，因而心球和心室形成形弯曲，称球室襻，凸面向右前和尾侧。

不久，心房渐渐离开原始横隔，位置逐渐移至心室头端背侧，并稍偏左。

相继静脉窦也从原始横隔内游离出来，位于心房的背面尾侧，以窦房孔与心房通连。

此的分隔胚胎发育到第周初，心脏外形的建立虽已基本完成，但内部的左